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LE PATOLOGIE URINARIE E RENALI NEL FETO
Inserito il 08 aprile 2006 alle 03:13:16 da Dal Web.

LE PATOLOGIE URINARIE E RENALI NEL FETO

IDRONEFROSI

L’idronefrosi è l’anomalia riscontrata più frequentemente in ecografia ostetrica. Rappresenta circa l’87% delle patologie renali. L’incidenza è di circa 1-5 su 1000 nati vivi. L’idronefrosi è la conseguenza di una patologia ostruttiva o di un reflusso. Le sedi di ostruzione sono:

* Il giunto pieloureterale

* L’uretere

* Il giunto vescico-ureterale

* L’uretra

L’ostruzione del giunto pieloureterale è la più frequente. Di solito unilaterale e in feti di sesso maschile. Si può associare ad anomalie del rene controlaterale, come rene multicistico, agenesia renale e rene ectopico. L’eziologia è sconosciuta. Il meccanismo fisiopatologico di base è un’anomala propagazione delle onde peristaltiche dell’uretere, forse per immaturità delle cellule della muscolatura liscia. La vescica e gli ureteri non appaiono dilatati. Il liquido amniotico è di solito normale (tranne nel 25% casi di idronefrosi grave, per ostruzione del tratto gastrointestinale, o per insufficienza renale).
La prognosi è di solito buona, e solo il 30% dei neonati necessitano di intervento di pieloplastica.

Il reflusso vescico–ureterale è dovuto ad una anomalia di sede e di struttura congenita del meato ureterale. Il meato è situato troppo in alto e lateralmente. L’urina risale facilmente dalla vescica all’uretere. Può essere monolaterale o bilaterale.
Di solito si associa ad idronefrosi di grado modesto, con normale quantità di liquido amniotico. A volte la vescica appare persistentemente dilatata, riempita dall’urina refluita.
I vari gradi del Reflusso Vescico-Ureterale (RVU)Classificazione morfologica secondo Grignon:

- I grado: Dilatazione dei calici renali. Pelvi < 10mm (fisiologica)

- II grado: Calici normali. Pelvi = 10-15 mm

- III grado: Calici lievemente dilatati. Pelvi > 15mm

- IV grado: Modesta dilatazione dei calici, con corticale renale residua ben rappresentata. Pelvi > 15mm

- V grado: Severa dilatazione dei calici, con atrofia della corticale. Pelvi > 15 mm

Una grave idronefrosi può portare a rottura e urinoma pararenale o ascite urinosa. Il follow up neonatale deve essere iniziato tra il terzo e il settimo giorno di vita.


MEGAURETERI

La dilatazione degli ureteri può essere isolata o in associazione ad una dilatazione del bacinetto renale. Il megauretere è definito primitivo se causato da un difetto intrinseco di parete o da un segmento adinamico e ostruito; è secondario quando è presente reflusso vescico- ureterale. E’ la seconda causa di idronefrosi, più frequente nei maschi e spesso monolaterale (15-20% dei casi bilaterale). Il segmento di uretere a monte dell’ostruzione appare allungato, sinuoso con margini difficilmente riconoscibili. La diagnosi differenziale tra primitivo e secondario è difficile, anche perché spesso le due patologie coesistono. Nei casi di bilateralità bisogna escludere le ostruzioni dell’uretra (con oligoamnios) e la sindrome della megavescica-microcolon-ipoperistalsi intestinale (con poliamnios).


AGENESIA RENALE

L’agenesia renale bilaterale si verifica con un’incidenza di circa 1-3 : 10000 nascite. Il rischio di ricorrenza è del 3%; tuttavia il 13% dei soggetti con agenesia renale monolaterale può avere feti affetti da agenesia renale bilaterale. Può essere dovuta:

* all’assenza della massa nefrogenica ai lati della cavità celomatica

* all’impossibilità dell’abbozzo ureterale di raggiungere il blastema metafrenico.

* alla mancata differenziazione del blastema metanefrico.

Sono assenti bilateralmente i reni, gli ureteri e le arterie renali (la ricerca di quest’ultime mediante il Color-Doppler può aiutare nella diagnosi).
L’agenesia renale può essere secondaria ad un’anomalia cromosomica o di una sindrome genetica (es. la Sindrome di Fraser); più spesso costituisce una sindrome isolata.
I segni ecografici includono la mancata visualizzazione dei reni fetali e della vescica, ed oligoamnios. Essi sono evidenti in genere dalla 16° settimana.
E’ importante ricercare sempre la presenza di un eventuale rene ectopico e distinguere i surreni dai reni. Le ghiandole surrenali infatti sono spesso ingrandite nel secondo trimestre, ad aspetto discoide, e possono essere scambiate per i reni. Esse tendono però ad essere ipoecogene, non hanno una capsula ben definita e non presentano la pelvi renale centrale con il contenuto liquido.

L’agenesia renale unilaterale è una malformazione più frequente. L’incidenza è circa 20 su 10000 nascite. L’alterazione embriologica può essere dovuta ad:

* assenza dell’abbozzo nefrogenico di un lato

* anomala differenziazione del mesonefro distale e degli abbozzi ureterali

* mancata stimolazione da parte di questi ultimi dello sviluppo del blastema metanefrico.

La diagnosi prenatale è difficile e spesso manca, dal momento che il liquido amniotico e il riempimento vescicale sono normali. Nel 25-50% dei casi sono associate anomalie del tratto genitale, specie nei feti di sesso femminile.


CENNI DI EMBRIOLOGIA RENALE:

Nello sviluppo del rene fetale sono distinguibili 3 stadi ontogenetici successivi.

Tutti e tre derivano dal mesoderma intermedio.

1. Il pronefro: primo organo escretore nell’embrione. Compare nella 3° settimana. E’ costituito da circa 7 tubuli.

2. Il mesonefro[b/]: si sviluppa più caudalmente. Compare intorno alla 4° settimana. E’ costituito da nefroni con un singolo glomerulo e un corto tubulo che si connette al dotto mesonefrico. Produce liquido simile al plasma fetale. Scompare tra l’11° e la 12° settimana.

3. Il [b]metanefro
, rene definitivo. Si forma solo quando l’abbozzo ureterale (che origina dal dotto mesonefrico, e che formerà gli ureteri, la pelvi renale, i calici e i tubuli collettori) viene in contatto con il blastema metanefrico (futuri nefroni e tessuto connettivo), portando ad una serie di divisioni ampollari e alla formazione dei reni definitivi intorno alla 34° settimana.
Nel feto i reni non sono responsabili dell’equilibrio idroelettrolitrico, funzione che viene svolta dalla placenta.


CISTI RENALE MONOLATERALE

Tra le malformazioni renali, quelle con aspetto cistico possono essere ricondotte a patologie displastiche (tra cui la malattia cistica) e alle neoplasie renali.
La malattia cistica, già trattata in precedenza, può essere suddivisa in una forma infantile (tipo 1 di Potter), displasica (tipo 2),dell’adulto (tipo3), e secondaria ad ostruzione (tipo 4).
In generale queste malformazioni presentano numerose cisti nell’ambito del parenchima renale, e sono frequentemente bilaterali. Le neoplasie sono rare.
La neoplasia più frequente è il nefroma mesoblastico o amartoma leiomiomatoso, benigno e spesso monolaterale. Esso si presenta come una massa solida, cistica o mista, sita in contiguità con il rene. E’ frequente l’associazione con il polidramnios dovuto alla pressione della massa renale sull’apparato digerente, o per l’aumentato flusso ematico diretto alla massa e quindi ai reni.


ONFALOCELE

E’ una malformazione sporadica, con un rischio di ricorrenza dell’ 1%. E’ caratterizzato da un’erniazione dei visceri addominali rivestiti da una doppia membrana (peritoneo e amnios).
I visceri erniati fuoriescono dalla parete addominale a livello dell’inserzione del funicolo ombelicale, dove vi è un difetto di chiusura della parete. L’ampiezza del difetto è variabile, e nelle forme di ampiezza maggiore si ha l’erniazione oltre che delle anse intestinali anche del fegato.
Esistono circa 50 sindromi malformative associate a tale reperto ecografico. L’incidenza è di circa 2,5 casi su 10.000 nati, e si associa ad altre malformazioni nel 50% dei casi, tra cui i difetti del tubo neurale.
La diagnosi differenziale principale è con la gastroschisi definita come "a congenital fissure of the abdominal cavity" (una fessura congenita della cavità addominale), in cui gli organi erniati fluttuano liberi nel liquido amniotico in assenza di una membrana peritoneale. Tale difetto inoltre non è in corrispondenza dell'inserzione del funicolo.


ASCITE

L’ascite fetale, cioè la presenza di liquido in addome, può essere isolata o far parte di un quadro generale accumulo di liquidi, denominato idrope.
Tale patologia può essere transitoria, scomparendo completamente e spontaneamente nel III trimestre di gravidanza o alla nascita. Le cause responsabile di ascite fetale sono molteplici e comprendono:

1) Alterazioni del tratto urinario


Ostruttive

- Stenosi/atresia uretrale

- Valvole dell’uretra posteriore

- Ostruzione del collo vescicale

- Ostruzioni intrinseche

- Ureterocele

- Ostruzione uretero-pelvica


Non ostruttive

- Perforazione spontanea della vescica


2) Alterazioni intestinali


Ostruttive

- volvolo

- linfangectasia


Perforative

- peritonite da meconio


3) Alterazioni Epatiche


Infiammatorie

- epatite da CMV (citomegalovirus)

- epatite idiopatica, etc.


vascolari

- Sindromi di Budd-Chiari

- occlusione venosa

- ernia diaframmatica


metaboliche

- lisosomopatia

- deficit di alfa1 antitripsina

- fibrosi


4) Cardioplomonari

- scompenso cardiaco congenito

- aritmia

- iperplasia polmonare


5) Infezioni

- CMV (Citomegalovirus)
- Toxoplasma Condii
- Sifilide
- Parvovirus B19

Tra le cause infettive, gli agenti etiologici maggiormente responsabili sono di natura virale ed in particolare il Parvovirus B19 (l’agente della sesta malattia), CMV (citomegalovirus). L’infezione da CMV congenita si verifica dallo 0.2% al 2.2% dei nati, di cui circa il 5% presenta un coinvolgimento generalizzato.


6) Alterazioni del tratto genitale

- cisti ovariche



7) Genetica

- fibrosi cistica


8) Idiosincrasica

- ascite chilosa


L’aspetto ecografico dell’ascite è rappresentato da un’immagine anecogena di dimensioni variabili evidenti sia in scansione longitudinale che traversa. Indipendentemente dall’eziologia di base, la complicanza più temibile dell’ascite è la possibilità, in relazione all’entità della stessa, di determinare il sollevamento del diaframma con conseguente compressione polmonare (fino a determinarne l’ipolasia), sbandieramento mediastinico con ostacolo al ritorno venoso ed eventuale compressione dell’apparato urinario oltre che ulteriore peggioramento del volume ascitico stesso.
Tra i fattori che possono contribuire alla patogenesi dell’ascite, vi è la riduzione delle proteine seriche come conseguenza della disfunzione epatica e della ostruzione portale secondaria all’infiammazione periportale. Nei casi di infezione da CMV, il riscontro ecografico della sola ascite non è un reperto comune; più frequentemente infatti vi sono altre anomalie associate come l’idrope, la ventricolomegalia, il ritardo di crescita intrauterino, l’oligoidramnios, la microcefalia, le lesioni cistiche, necrotiche o calcifichi del tessuto cerebrale, epatico o placentare.



PARVOVIRUS B19

In questi casi, oltre all’ascite si trova la presenza di idrope, ventricolomegalia, microcardiopatia ipertrofica, placentomegalia, iperecogenicità intestinale, epatomegalia, edema della parete addominale, idromele bilaterale, microcefalia, idrocefalo, effusioni pleuriche e pericardiche.
Le infezioni da parvovirus B19 colpiscono lo 0.25-6% delle gravidanze a rischio. Il rischio di infezione per adulti suscettibili è circa del 50%; in particolare il rischio di infezione congenita è del 10-20%, più alto nel primo e nel secondo trimestre.

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nel nostro sito si parla di gravidanza patologica e cura del feto terminale. i nostri specialisti operano terapia fetale invasiva in gravidanza con patologie fetali; alcune patologie sono agenesia renale, ostruzione renale, displasia polmonare, agenesia polmonare ma anche anencefalia. ci troviamo di fronte a un feto con patologie oppure patologie materno fetali.E' importante il rapporto medico paziente specie con il chirurgo fetale. Al policlinico Gemelli, il prof. Noia,collabora presso centro per i feti terminali. Il nostro centro di aiuto con una rete di famiglie e una rete di specialisti - specialisti in chirurgia, pediatria, psicologia, sostegno della coppia- si occupano anche di aborto terapeutico, spina bifida, feto polimalformato e gravidanza patologica amniocentesi. Seguiamo casi di ipoplasia polmonare, displasia renale ed idronefrosi o anche idrope fetale, gozzo fetale, ernia diaframmatica, piede torto. E' importante diagnosi prenatale, un centro di neonatologia, di pediatria, e urologia, per seguire le malformazioni urinarie, le infezioni delle vie urinarie(nell'uretere, uretra, reni, vescica, in caso di rene displastico oppure ipertono vescicale o fimosi, ipospadia,ma anche di epispadia); altri problemi sono idrocefalia ma anche acrania o anencefalia.Casi frequenti di trap sequence, twin twin transfusion syndrome(detta anche ttt-s o trasfusione feto fetale) e cardiopatia fetale.